Otosklerose: Symptome, Diagnostik und Behandlung der Mittelohr-Krankheit

Bei der Krankheit Otosklerose handelt es sich um eine Verknöcherung der Gehörknöchelchen. Der medizinische Begriff Otosklerose stammt aus dem Griechischen und bedeutet übersetzt „Ohrverhärtung“. Diese fortschreitende und relativ seltene Krankheit tritt bei rund einem Prozent der deutschen Bevölkerung auf und betrifft sowohl das Innen- als auch das Mittelohr.

Otosklerose ist eine Form der Schwerhörigkeit, die aufgrund eines abnormalen Knochenwachstums im Mittelohr auftritt. Eine Otosklerose bleibt in vielen Fällen lange Zeit unerkannt. Neben Schwerhörigkeit können die Knochenwucherungen auch zu vollkommener Taubheit führen. Wir stellen das Krankheitsbild der Otosklerose im folgenden Artikel vor und gehen zudem auf Symptome und Behandlungsmethoden ein.

Otosklerose – Ein schleichender Prozess

Eine Otosklerose betrifft in den meisten Fällen das Innenohr, wo die Krankheit zu entzündungsähnlichen Knochenumbauprozessen (medizinisch auch Otospongiose genannt) führt. Wenn dieser Prozess der Verknöcherung nicht entdeckt und behandelt wird, entwickelt sich nach einiger Zeit eine Knochenverhärtung (medizinisch: Sklerosierung) im Mittel- und Innenohr.

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Durch diese Versteifung der Gehörknochen entsteht eine Schallleitungsschwerhörigkeit, die in seltenen Fällen zu einer vollkommenen Taubheit führt. Diese Form der Schwerhörigkeit entsteht durch die zum Teil stark eingeschränkte Beweglichkeit der Gehörknöchelchenkette. Da sich der Krankheitsverlauf der Otosklerose über Jahre hinziehen kann, sprechen Ärzte hier auch von einem schleichenden Prozess. Der Patient merkt anfangs nicht, dass er an einer Otosklerose erkrankt ist, da das Hörvermögen nur sehr langsam nachlässt.

Da die Verkalkung der Ohrgefäße sehr langsam voranschreitet, kann es zum Teil mehrere Jahre dauern, bis die vollkommene Verfestigung des Steigbügels im Innenohr einsetzt. Die konkreten Ursachen, die zu einer Otosklerose führen, sind bis heute noch weitgehend unbekannt. Im Inneren des Ohres werden Schallwellen zunächst in mechanische Energie und dann in elektrische Energie umgewandelt. Als Teil dieses Prozesses schwingen drei kleine Knochen im Mittelohr – Hammer, Amboss und Steigbügel. Bei Menschen mit Otosklerose wächst der kleinste Knochen im Körper, der Steigbügel, an der umgebenden Struktur derart fest, dass er sich nicht mehr bewegen kann.

Es ist fast wie ein Stoppschild. Der Energiefluss hört genau hier auf. Das heisst, der Schall dringt in das Ohr ein, aber dann verhindert das Knochenwachstum im Mittelohr, dass er seinen Weg zum Innenohr findet. Otosklerose ist eine Form der Schallleitungsschwerhörigkeit. In einigen Fällen, in denen das Ohr seine Fähigkeit zur Schallübertragung verliert, kann es sein, dass die Betroffenen zuerst einen tieffrequenten Hörverlust bemerken, was bedeutet, dass tiefe Töne schwerer zu hören sind.

Wer gehört zur Risikogruppe?

Eine Otosklerose ist ein relativ seltener Befund bei Patienten mit Hörverlust. Häufigere Ursachen für eine Schallleitungsschwerhörigkeit sind Mittelohrflüssigkeit, Ohrenschmalz und perforierte Trommelfelle. Dennoch leiden schätzungsweise mehr als 300.000 Menschen in Deutschland an Otosklerose. Häufig ist nicht bekannt, warum Menschen diese Krankheit entwickeln.

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Nach dem heutigen Stand der Medizin, sind besonders Menschen zwischen 20 und 50 Jahren von einer Otosklerose betroffen, vor allem jedoch Frauen. Die ersten Veränderungen an der Knochenstruktur entstehen weit vor dem Auftreten deutlicher Symptome. Daher ist es schwierig, eine Otosklerose bereits im Frühstadium zu erkennen. Besonders Menschen mit Stoffwechselproblemen sind häufig von der Erkrankung betroffen und sollten möglichst früh mit Vorsorgeuntersuchungen beginnen.

Als weiterer Auslöser für Otosklerose gilt eine Masern-Infektion. Masern-Viren können sich an den Gehörknöchelchen festsetzen und dort eine fortschreitende Verknöcherung verursachen. Eine Otosklerose ist zudem eine Erbkrankheit und kann an die nächste Generation weitergegeben werden. Sollte es ein Krankheitsfall in der Vergangenheit in der Familie gegeben haben, ist ebenfalls eine Vorsorgeuntersuchung zu empfehlen. Säuglinge, Kinder und auch Jugendliche sind im Normalfall nicht direkt von der Krankheit betroffen. Allerdings kann es sein, dass sich eine Otosklerose bereits in der Pubertät entwickelt und erst mit 30 oder 40 Jahren ausbricht.

Aufbau des Ohres und die Auswirkung von Otosklerose

In den meisten Fällen beginnt die Otosklerose im sogenannten knöchernen Labyrinth des Ohres. Im knöchernden Hohlraum liegt das Innenohr, welches wiederum aus dem Gleichgewichtsorgan und der Gehörschnecke (auch Cochlea genannt) besteht. In der Cochlea entsteht der eigentliche Hörvorgang des Menschen – und genau hier kann die Otosklerose am meisten Schaden anrichten. Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit kann die Otosklerose die Hörschnecke befallen, was zu einer Innenohrschwerhörigkeit führt.

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Die Betroffenen leiden an einer Versteifung der Gehörknöchelchenkette. Diese Knochenkette befindet sich im Mittelohr und besteht aus den folgenden drei Knochen, die beweglich miteinander verbunden sind: den Hammer (med.: Malleus), den Amboss (med.: Incus) und den sogenannten Steigbügel (med.: Stapes). Bei einer Otosklerose wird der Steigbügel als erster Knochen befallen, da sich dieser am nächsten zum Innenohr befindet. Die Gehörknöchelchenkette sorgt dafür, dass der Schall vom Außenohr an das Innenohr weitergegeben wird. Versteifen sich die Gehörknöchelchen durch die Otosklerose entsteht eine Schallleitungsschwerhörigkeit.

Symptome und Begleiterscheinungen

Häufige Symptome einer Otosklerose sind schleichender Hörverlust sowie Tinnitus (oder Klingeln in den Ohren). Menschen mit dieser Erkrankung können auch Schwindelgefühle verspüren. Die Diagnose ist in der Regel unkompliziert. Zunächst, werden die Ärzte andere mögliche Ursachen der Symptome ausschließen. Danach ist der nächste Schritt ein Audiogramm. Wenn es bei dieser Untersuchung Anzeichen für eine Schallleitungsschwerhörigkeit gibt, deutet das auf Otosklerose hin. In schweren Fällen können Sie auch eine CT-Untersuchung durchführen lassen. Otosklerose kann ein Ohr oder beide Ohren betreffen. Wenn Sie sie auf beiden Ohren haben, spricht man von bilateraler Otosklerose.

Eines der ersten Anzeichen für eine Otosklerose sind Ohrensausen, Fiep- oder Knackgeräusche. Da die Krankheit an verschiedenen Stellen im Ohr auftreten kann, variieren die Symptome von Patient zu Patient. Eine Otosklerose sorgt für eine langsame und schubweise Verschlechterung des Hörvermögens. Da sich die Hörverschlechterung besonders zu Beginn der Erkrankung auch wieder verbessern kann, besteht die Gefahr die Erkrankung zu unterschätzen. Ein weiteres Symptom: In rund 70 Prozent der Fälle weitet sich die Krankheit auf beide Ohren aus.

Ist die Otosklerose bereits fortgeschritten, kann es zu Schwindelgefühlen oder starken Ohrgeräuschen (dem sogenannten Tinnitus) kommen. Ein weiterer Indikator ist ein leichtes Taubheitsgefühl im Ohr, das in einigen Fällen von verschiedenen tiefen Geräuschen begleitet wird. Hier berichten Betroffene davon, dass sie die Umgebungsgeräusche nur dumpf und unklar verstehen können. Viele der genannten Symptome entstehen meist erst nach einigen Jahren, nachdem die Krankheit bereits begonnen hat sich auszubreiten. Die Schallleitungsschwerhörigkeit tritt daher erst nach längerer Zeit auf, kann dann jedoch relativ schnell zu einer vollkommenen Taubheit führen, wenn die Otosklerose unbehandelt bleibt.

Medizinische Diagnose der Krankheit

Damit die Otosklerose diagnostiziert werden kann, muss der behandelnde Arzt zuerst die Krankengeschichte (auch Anamnese genannt) des Patienten untersuchen. Des Weiteren folgt eine optische Untersuchung des Gehörganges und des Trommelfells durch eine Ohrenspiegelung (Otoskopie). Sollte der Arzt hier die ersten Anzeichen für eine Otosklerose erkennen, folgt danach eine genauere Untersuchung durch eine Tonschwellenaudiometrie oder einer Impedanzaudiometrie. Bei der Tonschwellenaudiometrie wird geprüft, mit welcher Lautstärke der Patient einzelne Töne wahrnehmen kann.

Durch die Impedanzaudiometrie kann der Arzt den akustischen Scheinwiderstandes des Trommelfells messen. Diese Untersuchung zeigt die Beweglichkeit des Trommelfells. Sollte die Otosklerose bereits fortgeschritten sein, lässt sich durch die Untersuchung der Grad der Versteifung erkennen. Eine weitere Untersuchungsmethode, die oftmals zur Diagnosesicherung durchgeführt wird, ist die Computertomographie. Durch die CT-Untersuchung können die Knochenumbauprozesse erkannt und sichtbar gemacht werden. Die Diagnoseuntersuchungen sind alle weitestgehend schmerzfrei und können von einem Hals-Nasen-Ohren Arzt durchgeführt werden.

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Zur Behandlung der Otosklerose stehen keine Medikamente zur Verfügung. Wenn bei Ihnen die Diagnose gestellt wird, kann die Behandlung von der Schwere Ihres Hörverlustes abhängen. Ärzte empfehlen manchmal eine abwartende Haltung ohne jegliche Intervention. Beobachten ist ein guter Ansatz, wenn der Hörverlust leicht ist und Sie im Alltag gut genug hören können. Eine weitere Alternative ist der Einsatz von Hörgeräten, um Ihr Hörvermögen zu verbessern. Bei manchen Menschen ist der Grad des Hörverlusts so hoch, dass ein Hörgerät eine Verbesserung darstellt. Der Kauf eines Hörgerätes behandelt das primäre Symptom – den Hörverlust -, nicht aber den zugrunde liegenden Zustand der Otosklerose.

Mögliche Ursachen einer Otosklerose

Wie eingangs bereits erwähnt, ist die Krankheit Otosklerose derzeit noch relativ unerforscht. Mediziner vermuten, dass die Störung unter anderem durch fehlerhafte Stoffwechselvorgänge hervorgerufen wird. Da die Otosklerose in einigen Familien häufiger auftreten kann, gehen die Ärzte zudem davon aus, dass die Krankheit durch eine genetische Veranlagung ausgelöst wird. Zum aktuellen Zeitpunkt sind fünf Gene bekannt, durch welche eine Otosklerose weitervererbt werden kann: die sogenannten Otosklerose-Gene OTSC 1 bis OTSC 5. Darüber hinaus ist bekannt, dass eine Otosklerose auch vermehrt bei schwangeren Frauen auftritt. Hier vermuten Mediziner, dass ein Zusammenhang mit hormonell bedingten Einflüssen besteht. Diese Vermutung deckt sich mit dem Umstand, dass deutlich häufiger Frauen mittleren Alters von der Otosklerose betroffen sind.

• Genetik: Wenn es eine Familiengeschichte mit Otosklerose gibt, besteht für Sie ein erhöhtes Risiko, an Otosklerose zu erkranken.
• Schwangerschaft: Eine Schwangerschaft gilt nach Angaben der U.S. National Library of Medicine (NLM) als Risikofaktor für Otosklerose.
• Rasse, Geschlecht und Alter: Weiße Frauen sind besonders gefährdet, an Otosklerose zu erkranken. Die Erkrankung beginnt in der Regel in den 20er und 30er Jahren. Otosklerose ist die häufigste Ursache für Mittelohrschwerhörigkeit bei jungen Erwachsenen.

Seit einiger Zeit gelten zudem auch Virus-Infektionen als mögliche Auslöser der Erkrankung. Dabei gilt das Masern-Virus als Hauptursache für die krankhaften Veränderungen des Ohres. Die Krankheit kann jedoch auch durch andere virale Infektionen beispielsweise durch Mumps oder Röteln ausgelöst werden. Hier sind meist fehlerhafte Autoimmunprozesse die Ursache dafür, dass sich eine Otosklerose entwickeln kann.

Der Krankheitsverlauf

In den meisten Fällen richtet sich der Verlauf der Erkrankung danach, wann die Otosklerose erkannt und wann mit der Behandlung begonnen wurde. Hier gilt: je eher die Therapie beginnt, desto wahrscheinlicher ist eine Heilung. Daher empfiehlt es sich schon bei den kleinsten Verschlechterungen des Hörvorganges einen HNO-Arzt aufzusuchen. Allerdings muss es sich bei Hörproblemen oder dem bekannten Rauschen im Ohr nicht zwangsläufig um einer Otosklerose-Erkrankung handeln. Die Erkrankung verläuft sehr langsam und bricht in der Regel erst nach Jahren aus. Erfolgt keine Behandlung kann eine Otosklerose im schlimmsten Fall zu einer vollkommenen Taubheit führen. Ärzte empfehlen in den meisten Fällen eine Operation, wodurch in fast 90 Prozent der Fälle eine deutliche Verbesserung der Krankheit eintritt. In Einzelfällen kann es nach der Operation zu Schwindelanfällen kommen.

Behandlung und Therapieansätze

Die aus einer Otosklerose resultierende Schallleitungsschwerhörigkeit kann derzeit nicht medikamentös behandelt werden. Kortisonhaltige Infusionen können den Krankheitsverlauf meist nur vorübergehend verlangsamen, jedoch nicht endgültig stoppen. Sollte sich das Hörvermögen sehr schnell verschlechtern, kann die Otosklerose durch die Behandlung mit Natriumfluorid verlangsamt werden. Im Falle einer leichten Beeinträchtigung des Hörvermögens kann hingegen ein Hörgerät Abhilfe schaffen.

Die aussichtsreichste Therapie bei Otosklerose ist die Stapedektomie. Bei dieser Operation wird der befallene Steigbügel durch eine Prothese ersetzt, die entweder aus medizinischem Metall oder aus Kunststoff besteht. Die Prothese übernimmt dann die Funktion der Schallübertragung, wodurch sich die Schwerhörigkeit in den meisten Fällen deutlich verbessert.

Nach der Stapedektomie, die während einer lokalen Anästhesie durchgeführt wird, muss der Patient mindestens zwei Wochen lang einen Spezialverband tragen, damit die Wunden im Ohr besser abheilen können. Dieser Verband wird auch Ohrtamponade genannt.

Stapedektomie

Eine Operation ist in den meisten Fällen die beste Behandlungsoption. Ihr Arzt kann eine Stapedektomie empfehlen. Bei dieser Operation wird der unbewegliche Steigbügelknochen entfernt und durch eine Prothese aus Titan ersetzt. Die Stapedektomie wird entweder unter Vollnarkose oder unter ambulanter Betäubung durchgeführt und dauert in der Regel etwa 90 Minuten. Häufig können Sie noch am selben Tag nach Hause zurückkehren, obwohl einige Krankenhäuser und Kliniken eine Übernachtung empfehlen.

In der Mehrzahl der Fälle ist diese Operation erforderlich, um das Gehör wiederherzustellen. Es gibt jedoch seltene Fälle, in denen Komplikationen auftreten, die zu einem hochgradigen Hörverlust oder anderen Nebenwirkungen führen können. Wenn Sie an beidseitiger Otosklerose leiden, wird in der Regel zuerst das schlechtere Ohr operiert, so dass es vor der Operation des anderen Ohres ausheilen kann.

Denken Sie daran, dass die Entscheidung, ein Hörgerät auszuprobieren, im Allgemeinen eine spätere Operation nicht ausschließt. Sie können zuerst ein Hörgerät ausprobieren und sich später für eine Operation entscheiden. Wie bei fast allen Erkrankungen ist das Ignorieren der Situation selten die beste Lösung. Eine Otosklerose ist fortschreitend, wenn Sie sie nicht behandeln.

Wenn Sie Symptome haben – Hörverlust, Schwindel, Tinnitus – ist es am besten, sich von einem Arzt untersuchen zu lassen. Wenn bei Ihnen Otosklerose diagnostiziert wird, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die nächsten Schritte und darüber, was bei Ihrem Grad der Schwerhörigkeit für Sie sinnvoll ist. Möglicherweise werden Sie an einen Audiologen oder Hörgeräteakustiker überwiesen.

Gibt es Möglichkeiten einer Otosklerose vorzubeugen?

Leider gibt es keine vermeidbaren Risikofaktoren, wie die Exposition gegenüber lauten Geräuschen oder Rauchen, die Sie ausschalten können, um Ihre Chancen auf Otosklerose zu verringern.

Nach dem heutigen Wissensstand der Medizin gibt es keine Maßnahmen, durch die man einer Otosklerose gezielt vorbeugen kann. In den meisten Fällen bemerken die Betroffenen die Krankheit erst, wenn sich das Hörvermögen bereits verschlechtert hat. Sollte man also die ersten Hörprobleme bemerken, empfiehlt es sich möglichst zeitnah einen Hals-Nasen-Ohren Arzt aufzusuchen. Dieser kann den Patienten dann, nach einer ausführlichen Untersuchung, umfassend beraten und gegebenenfalls bereits die ersten Schritte zur Behandlung der Otosklerose einleiten.

Eine weitere Möglichkeit eine Otosklerose im Vorfeld zu erkennen, ist herauszufinden, ob ein Familienmitglied in der Vergangenheit bereits unter der Krankheit gelitten hat. Sollte dies der Fall sein, empfiehlt es sich mit dem Arzt über die familiäre Krankheitsgeschichte zu sprechen. So kann der Mediziner besser einschätzen, ob es sich bei der vorliegenden Erkrankung um eine genetisch bedingte Veränderung handelt.

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